Otras demencias

¿Qué son las demencias vasculares?

• DV  secundarias a una o varias lesiones vasculares cerebrales, de cualquier etiología. Incluyen las siguientes entidades: demencia multi-infarto, demencia por infarto estratégico, demencia vascular subcortical, demencia postictus, demencia mixta, demencia por lesiones hemorrágicas.
• Existen diversos criterios diagnósticos, que se basan en la presencia de demencia, signos focales y evidencia de enfermedad vascular cerebral. La escala de isquemia de Hachinski ayuda a distinguir entre DV y EA.

¿Qué es la demencia asociada a la  enfermedad de Parkinson?

• La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson (PDD) es la que aparece en el contexto de una enfermedad de Parkinson típica establecida.
• Afecta a más de un dominio cognitivo, principalmente la atención y la función ejecutiva y visuoespacial.
• Por convención, se diferencia de la DLB en que en ésta la demencia aparece previamente o al mismo tiempo que los síntomas parkinsonianos.
• La neuropatología es similar a la DLB.
• Cerca del 60-80% de los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) acababan desarrollando demencia en el seguimiento a 8 años.
 
¿Qué son las degeneraciones lobulares fronto-temporales (DLFT)?

• Se caracteriza por alteraciones del comportamiento y/o del lenguaje, y atrofia cerebral focal habitualmente de los lóbulos frontales y/o temporales .
• Tres grandes síndromes:
    1) Variante frontal (DLFT) cuando predomina el trastorno conductual de tipo frontal
    2) Demencia semántica (DS)
    3) Afasia progresiva no fluente (APNF) cuando predomina el trastorno del lenguaje.
• Variante  conductual DLFT (50-60% de casos). Formas menos frecuentes: apraxia progresiva.
• Pueden asociarse a parkinsonismo y afectación de motoneurona.
• 20-40% historia familiar. 10-15% herencia autosómica dominante.
• A veces degeneración de la sustancia negra y atrofia de los ganglios basales.
• Distintas enfermedades con rasgos histológicos, inclusiones proteicas (tau, progranulina,TDP-43).

¿Qué otras enfermedades neurodegenerativas cursan con demencia?

Enfermedad de Huntington.
Cursa con alteraciones motoras, cognitivas y psiquiátricas. Los trastornos cognitivos suelen aparecer en fases avanzadas. Los déficits más importantes son de tipo disejecutivo y visuoperceptivo.

Enfermedades priónicas.
La más frecuente es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Son poco prevalentes, y cursan con una combinación variable de demencia, ataxia, mioclonias, signos piramidales y extrapiramidales y alteraciones del comportamiento. El cuadro es rápidamente progresivo.

Parálisis supranuclear progresiva.
Se caracteriza por trastorno de la marcha, caídas, alteraciones posturales, parkinsonismo rigidoacinético de predominio axial, alteraciones oculomotoras, parálisis pseudobulbar y alteraciones cognitivas frontosubcorticales como apatía y disfunción ejecutiva.

Degeneración corticobasal.
Caracterizada por un síndrome de apraxia asimétrica y de disfunción frontoparietal, sensación del miembro extraño, pérdida de sensibilidad cortical, mioclonias, distonía focal y signos de parálisis supranuclear progresiva.

Otras enfermedades degenerativas infrecuentes.

Demencias mixtas.
Solapamiento de procesos neuropatológicos diversos, aunque un tipo suele predominar sobre el resto. Una de las más frecuentes es la combinación de DV y EA.

Tomado de: Guias prácticas en demencia.
Guía de buena práctica clínica en Alzheimer y otras demencias.